硬皮病的治疗_实用皮肤病学杂志

国内新闻 / 来源:实用皮肤病学杂志 发布日期:2021-01-11 热度:128C
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#硬皮病的治疗# 【综述】硬皮病的治疗现状与展望

硬皮病的治疗现状与展望 
陈卫,杨蓉娅
作者单位:100048 北京,解放军总医院; 北京军区总医院全军皮肤损伤修复研究所;解放军 66029 部队医院
作者简介:陈卫,在读博士研究生,主治医师,研究方向:脂肪 间充质干细胞的临床应用、皮肤激光美容

系统性硬皮病(SSc)是一种罕见的自身免疫性疾病,目前可用的治疗方案的治疗效果仍然有限。近年来,随着人们对细胞及大分子物质在 SSc 发病机制中的作用进一步认识和理解,因而在其治疗方法方面出现了一些新进展。本文对治疗现状及未来发展作一简要综述。

一、血管扩张剂 

1. 钙通道阻滞药:钙通道阻滞剂通过减少细胞内钙离子的浓度, 减少肌肉收缩和舒张血管。
2. 前列环素类药物:环前列腺素,由血管内皮细胞产生,可抑制血小 板聚集。
3. 血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体阻断剂:一项研究报道,使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗后,硬皮 病肾危象生存率明显提高。
4. 静脉注射N-乙酰半胱氨酸:Sambo 等对 22 例硬皮病并发 RP 患者静脉使用 N- 乙酰半胱氨酸,结果发现 RP 发作的频率和严重 程度明显改善。
5. 局部干细胞移植:自体干细胞移植作为一种新的治疗方法,对 SSc 的末梢局部缺血进行干预性治疗。

二、免疫调节剂

有①甲氨蝶呤② 环磷酰胺③硫唑嘌呤④吗替麦考酚酯⑤神经钙蛋白抑制剂⑥西罗莫司(雷帕霉素)等。

三、生物制剂

有① 利 妥 昔 单 抗 ②托珠单抗③ TNF-α 抑制剂④静脉注射免疫球蛋白⑤诱导抗Ⅰ型胶原蛋白⑥帕米膦酸二钠等。

四、自体或同种异体造血干细胞移植

虽然硬皮病的治疗在很大程度上都是进行器官特异性治疗,有人认为将免疫系统作为一个整体可能 是更有前途和更有效的方法。目前正在进行的两项随机试验。

五、抗纤维化

有①青霉胺 ② γ- 干扰素③光 疗④松弛素⑤卤夫酮⑥ Ximedon ⑦吡非尼酮精氨酸酶抑制剂⑧秋水仙碱 ⑨二甲胺四环素治疗 SSc 的效果存在争议。

六、靶向治疗

有① 抗 -TGF-?(transforming growth factor β) ② 抗 -PDGF(platelet-derived growth factor)③甲磺酸伊马替尼④ 达沙替尼等。

七、Rho激酶抑制剂

Rho/Rho 激酶能够刺激成纤维细胞分化成肌纤维母细胞和生产细胞外基质,这表明,抑制 Rho/ Rho 激酶可能是治疗 SSc 的新方法。

八、抗氧化剂

活性氧是内皮损伤的递质,并参与硬皮病的发病机制。

迄今为止,尚无一种对硬皮病疾病过程的各个方面都有治疗作用的最佳治疗方法。钙通道阻滞剂和环前列腺素治疗 RP、环磷酰胺治疗间质性肺疾病、血 管紧张素转换酶抑制剂治疗肾危象、环前列腺素治疗 肺动脉高压,这些已作为治疗硬皮病的传统标准治疗方法。
? 2018 ?

DOI:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150515
实用皮肤病学杂志,2015,8(5):367-370

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